临床上将耳聋分成不同的类型，其治疗方法各不相同。对于传导性耳聋，可通过不同种类的听力重建手术提高听力。对于感音神经性耳聋，临床上除提倡早期药物治疗外，还可选配助听器。重度感音神经性耳聋患者通常需要选配大功率助听器来提高听力，但仍有很大一部分患者，其中包括儿童及婴幼儿，不能通过配戴助听器改善听力或提高言语分辨能力，严重影响了生活质量及正常的社会交往。近年来，人工耳蜗植入技术的发展及在临床上的成功应用，为重度感音神经性耳聋患者重新获得听觉能力带来了福音。
耳蜗植入的研究约有30多年的历史。1957年法国人D{ourno和Eyries等将电极放在病人的听神经上进行电刺激，使病人可以分辨某些音调和单词。1961年美国人House等用电刺激病人鼓岬，使病人可对某些刺激产生反应。随后House等人经鼓阶将单导电极放入此病人耳蜗内。1965年和1966年，美国人Simmons等做了更进一步的研究，他们将6个电极放人一位全聋病人耳蜗的蜗轴内，使病人能听出音调的变化。
60年代末，澳大利亚研制了Nucleus 22型人工耳蜗，共有22个电极。该系统获得了美国食品药物管理局(FDA)的批准，可用于成人患者和耳聋儿童。1997年又推出了Nucleus 24型，它多了2个蜗外电极，使言语处理方式更具灵活性。另外，它具有多个程序，可分别使用于不同的生活环境。70年代末，美国研制了Clarion人工耳蜗系统。该系统包括8对电极，分别排列于硅橡胶载体上。电极序列呈螺旋状排列，以适应耳蜗螺旋状结构。80年代以来，奥地利研制了Combi人工耳蜗系统。该系统包括12对电极，电极载体为卵圆型横截面，使手术时易较深地插入电极。在耳蜗骨化的情况下，此系统还可提供短电极配置，所有的电极排放在较短的距离内。
目前，全世界约有20 000人已接受了不同类型的人工耳蜗植入，其中10 000人为儿童。那么，究竟什么是人工耳蜗植入呢?人工耳蜗植入主要用于重度或极重度耳聋的患者，通过一个内耳的替代装置――人工耳蜗，使其听力接近正常，并经过训练达到言语交流的目的。这是一种已获得认可的医疗高新技术。人工耳蜗由耳蜗内植入部分、言语处理器、方向性麦克风及传送器组成。方向性麦克风将声音接收转换成电信号后传送至言语处理器放大、过滤，并由传送器传送到接收器，再产生电脉冲传送到相应电极，从而引起听神经纤维兴奋并将声音信息传人大脑，产生听觉。
人工耳蜗需要通过手术植入，手术通常需要2～3小时，术后伤口愈合需要7～10天。手术后1个月，病人要回到医院接受外部设备的安装和调试。医师及听力学家会启动并调试言语处理器内的电脑程序，通过特殊的软件和编程的界面系统来测试和控制进入耳蜗的电流量，以便使病人听到舒适的声音。由于病人对植入后听到的声音需要一段时间的适应过程，所以要定期到医院进行言语处理器的调试，以使听觉达到最佳效果。与此同时，病人还要进行听力及言语的康复训练，如果有条件的话，最好到康复机构进行系统的训练。尤其是儿童，需要按照一套完整的教育计划进行训练。一般来说，语前聋患者需要较长的康复训练时间，而语后聋患者术后的康复训练时间则相对较短。总之，只有通过听力及言语的康复训练，才能使患者得到更多的益处，从而为今后的学习、工作和生活奠定基础。
虽然人工耳蜗对于听力损失的患者有很大的帮助，但它还是有一定适用范围的。
(一)成人患者的选择标准
1 患者年龄在18岁以上。
2 患者为双侧重度或极重度感音神经性耳聋，且为语后聋。
3 患者选配双耳最佳助听器后无法得到帮助或得到的帮助极小。
4 经影像学检查，患者的耳蜗对植入电极序列无禁忌症，乳突对植入接收，刺激器无禁忌症。
5 经医学检查，患者对全麻手术及术后训练无禁忌症。
6 患者的鼓岬电刺激实验结果应为阳性。
7 患者的心理及情感状态适合接受人工电子耳蜗植入术。
(二)儿童患者的选择标准
1 患儿为双侧重度或极重度感音神经性耳聋，年龄在18个月以上。
2 患儿选配双耳最佳助听器后无法得到帮助或得到的帮助极小。其开放式言语辨别得分为0％，封闭式言语辨别得分为机会值。
3 经影像学检查，患者的耳蜗对植入电极序列无禁忌症，乳突对植入接收，刺激器无禁忌症。
4 经医学检查，患者对全麻手术及术后训练无禁忌症。
5 家属及患儿对术后的效果抱有切合实际的期望，并愿意参加康复训练。
6 患儿将以口语作为主要的交流方式并接受听觉／口语或以听觉／口语为主的教育计划。患儿的家长也同意这一计划。
7 如果可能的话，大一些的患儿可做鼓岬电刺激实验，结果应为阳性。也可以测试患儿配戴助听器后的听觉反应，用以确定听神经的功能。
耳蜗植入的研究约有30多年的历史。1957年法国人D{ourno和Eyries等将电极放在病人的听神经上进行电刺激，使病人可以分辨某些音调和单词。1961年美国人House等用电刺激病人鼓岬，使病人可对某些刺激产生反应。随后House等人经鼓阶将单导电极放入此病人耳蜗内。1965年和1966年，美国人Simmons等做了更进一步的研究，他们将6个电极放人一位全聋病人耳蜗的蜗轴内，使病人能听出音调的变化。
60年代末，澳大利亚研制了Nucleus 22型人工耳蜗，共有22个电极。该系统获得了美国食品药物管理局(FDA)的批准，可用于成人患者和耳聋儿童。1997年又推出了Nucleus 24型，它多了2个蜗外电极，使言语处理方式更具灵活性。另外，它具有多个程序，可分别使用于不同的生活环境。70年代末，美国研制了Clarion人工耳蜗系统。该系统包括8对电极，分别排列于硅橡胶载体上。电极序列呈螺旋状排列，以适应耳蜗螺旋状结构。80年代以来，奥地利研制了Combi人工耳蜗系统。该系统包括12对电极，电极载体为卵圆型横截面，使手术时易较深地插入电极。在耳蜗骨化的情况下，此系统还可提供短电极配置，所有的电极排放在较短的距离内。
目前，全世界约有20 000人已接受了不同类型的人工耳蜗植入，其中10 000人为儿童。那么，究竟什么是人工耳蜗植入呢?人工耳蜗植入主要用于重度或极重度耳聋的患者，通过一个内耳的替代装置――人工耳蜗，使其听力接近正常，并经过训练达到言语交流的目的。这是一种已获得认可的医疗高新技术。人工耳蜗由耳蜗内植入部分、言语处理器、方向性麦克风及传送器组成。方向性麦克风将声音接收转换成电信号后传送至言语处理器放大、过滤，并由传送器传送到接收器，再产生电脉冲传送到相应电极，从而引起听神经纤维兴奋并将声音信息传人大脑，产生听觉。
人工耳蜗需要通过手术植入，手术通常需要2～3小时，术后伤口愈合需要7～10天。手术后1个月，病人要回到医院接受外部设备的安装和调试。医师及听力学家会启动并调试言语处理器内的电脑程序，通过特殊的软件和编程的界面系统来测试和控制进入耳蜗的电流量，以便使病人听到舒适的声音。由于病人对植入后听到的声音需要一段时间的适应过程，所以要定期到医院进行言语处理器的调试，以使听觉达到最佳效果。与此同时，病人还要进行听力及言语的康复训练，如果有条件的话，最好到康复机构进行系统的训练。尤其是儿童，需要按照一套完整的教育计划进行训练。一般来说，语前聋患者需要较长的康复训练时间，而语后聋患者术后的康复训练时间则相对较短。总之，只有通过听力及言语的康复训练，才能使患者得到更多的益处，从而为今后的学习、工作和生活奠定基础。
虽然人工耳蜗对于听力损失的患者有很大的帮助，但它还是有一定适用范围的。
(一)成人患者的选择标准
1 患者年龄在18岁以上。
2 患者为双侧重度或极重度感音神经性耳聋，且为语后聋。
3 患者选配双耳最佳助听器后无法得到帮助或得到的帮助极小。
4 经影像学检查，患者的耳蜗对植入电极序列无禁忌症，乳突对植入接收，刺激器无禁忌症。
5 经医学检查，患者对全麻手术及术后训练无禁忌症。
6 患者的鼓岬电刺激实验结果应为阳性。
7 患者的心理及情感状态适合接受人工电子耳蜗植入术。
(二)儿童患者的选择标准
1 患儿为双侧重度或极重度感音神经性耳聋，年龄在18个月以上。
2 患儿选配双耳最佳助听器后无法得到帮助或得到的帮助极小。其开放式言语辨别得分为0％，封闭式言语辨别得分为机会值。
3 经影像学检查，患者的耳蜗对植入电极序列无禁忌症，乳突对植入接收，刺激器无禁忌症。
4 经医学检查，患者对全麻手术及术后训练无禁忌症。
5 家属及患儿对术后的效果抱有切合实际的期望，并愿意参加康复训练。
6 患儿将以口语作为主要的交流方式并接受听觉／口语或以听觉／口语为主的教育计划。患儿的家长也同意这一计划。
7 如果可能的话，大一些的患儿可做鼓岬电刺激实验，结果应为阳性。也可以测试患儿配戴助听器后的听觉反应，用以确定听神经的功能。
人工耳蜗（cochlear implant，CI）植入是语前聋儿重要的听力康复方法之一[1]。人工耳蜗植入业已被证明是对重度、极重度耳聋患者的有效康复手段[2]。不同患者从人工耳蜗的获益程度可能会有差异，确定耳聋患者从人工耳蜗技术的受益程度，对于人工耳蜗植入患者的听觉言语康复以及探索聋人康复方法、延展适应症范围等，都具有重要意义。通过助听听阈测试，可以初步判断人工耳蜗植入是否帮助患者建立了有效的听觉功能，是否提供了足够的听敏度。助听听阈的测试还有助于听力师调节程序，以使患者达到最佳聆听效果[3]。本研究分析40例电子耳蜗植入术后 1个月助听听阈提高效果评估，初步探讨植入3岁以下（包括3岁）与>3岁患儿助听听阈提高情况是否存在差别，为不同年龄段患儿术后康复训练、听力师调节程序及制定词汇量表提供依据。
1资料与方法
1.1一般资料 本次研究回顾性分析2012年9月～2013年9月于新疆自治区人民医院耳鼻咽喉一科就诊的40例感音神经性耳聋患儿的病例资料，术前均诊断为重度和极重度感音神经性听力损失，并排除内耳严重畸形及听神经缺如。其中小于3岁（包括3岁）12例，>3岁28例，植入年龄最小为1岁3个月，最大年龄为10岁8个月，平均年龄为（4.28±5.4）岁。参与测试的受试者术前致聋病因较为复杂。
1.2方法 术前均完善裸耳纯音测听，其中对于低龄及不能配合纯音测听法的患者，采用行为测试的方式进行评估。手术过程：患者取仰卧位，全麻下头偏向手术对侧，耳后行S型切口，分离骨膜，自筛区进路磨开鼓窦，扩突腔，开放鼓窦入口，显露砧骨短脚，暴露面隐窝，磨开面隐窝，同时磨具轮廓化，磨除圆窗坎，暴露圆窗膜，将24导联电极植入骨阶（均为澳大利亚Nucleus 24导联电子耳蜗），轮廓化处植入植入体，手术均顺利。1个月开机。使用Meastro 5.0软件进行常规心理物理测试调机，调整阈值（T值）和最大舒适值（C值）。开机后，40例患者均接受了纯音助听听阈评估，对于低龄及不能配合纯音测听法的患儿，采用行为测试的方式进行评估[4]。评估采用声场扬声器方式。测试均在本底噪声低于声压级30 dB的隔声室内进行。声场测试中，受试者面向扬声器坐于隔声室参考点，距扬声器约1 m左右，如对侧患耳配有助听器，关闭对侧配带的助听器，测试信号为啭音，扬声器给声。分别评估患者0.5 kHz、1.0 kHz、2.0 kHz、4.0 kHz的助听听阈。
1.3统计学方法 均值采用算术平均数计算，根据年龄分组分别对各个频率分别进行了比较，运用两样本t检验，应用统计学软件SPSS 17.0分析，P
2结果
患儿术前裸耳听力及术后1个月助听听阈测试结果，以年龄分组术后1月助听听阈与术前裸耳听力比较提高情况，见表1。
由表1结果及分析显示，3岁患儿在0.5 kHz、1.0 kHz、2.0 kHz、4.0 kHz的助听听阈提高分别为（45.89±2.17）、（45.89±2.04）、（47.86±2.10）和（48.75±2.28）。根据年龄分组患者各频率提高差距无统计学意义（P>0.05）。
3讨论
人工耳蜗已经被证明是对重度、极重度耳聋患者的有效康复手段。通过助听听阈测试，可以初步判断人工耳蜗植入是否帮助患者建立了有效的听觉功能及是否提供了足够的听敏度。助听听阈的测试还有助于听力师调节程序，以使患者达到最佳聆听效果[4]。对于耳聋患儿人工耳蜗植入后康复效果的评估，是一个极其复杂的、具有挑战性的工作[5]。它涉及到儿童的听障程度、词汇量、语言水平、年龄、情绪、认知能力、精神发育和疲劳等多方面的因素。从整体上进行全面、均衡、客观、有效的评估，远非那么简单，不是几种测试方法就能做到的[6]。言语训练对于康复有重大临床意义。我们的目的不仅是让患儿能听到声音，更重要的是能"听得懂"，所以术后康复训练与手术同样重要。由于新疆地区语言的障碍，使很多患儿家长不能使患儿得到及时的康复训练，致使相当一部分患儿"听不懂"，所以制定根据地区特点的康复训练显得很有必要性。
McConkey Robbins等[7]认为
此次样本量有限，可能存在误差，对于进一步研究还需更多和有价值的临床资料。在初始阶段特别在前 6 个月的康复训练对耳聋患者的听觉能力恢复非常重要的时期。因此此次研究可继续随访患儿6月、1年后患者助听听力的提高情况，患儿的助听听阈提高程度对于患儿术后是否能回归有声世界有很重要意义。
参考文献：
[1]刘军，戴朴，韩东一，等.人工耳蜗植入的效果评估[J].中华耳科学杂志，2007，5（1）.
[2]李佳楠，郗昕，洪梦迪，等.语后聋患者多通道人工耳蜗植入后听觉效果分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2010，（13）.
[3]陈阳，高磊，邱建华.语前聋儿童人工耳蜗植入后的调机与声场评估[J].中华耳科学杂志， 2007，（1）：18-20.
[4]刘莎，韩德民.人工耳蜗植入儿童听觉言语发展动态评估方法[J].国际耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，32：279-283.
[5]陈阳，高磊，邱建华.语前聋儿童人工耳蜗植入后的调机与声场评估[J].中华耳科学杂志， 2007，（1）：18-20.
【关键词】人工耳蜗植入术护理
人工耳蜗实质上是一种特殊的声—电转换电子装置，其工作原理是：将环境中的机械声信号转换为电信号，并将该电信号通过电极传入病人耳蜗，刺激病耳残存的听神经而使病人产生某种程度的听觉，人工耳蜗植入术是目前治疗重度和极重度感音神经性耳聋唯一有效的治疗方法，是医学和康复领域的一项新技术。
1临床资料
我科2008年1月—2012年8月进行人工耳蜗植入手术的双耳极重度感应性耳聋患儿2例，男2例，女0例；年龄1-2岁。术前常规进行听力测定、心电图、胸片、CT检查，术中进行面神经监测。患儿均符合手术指征。
2护理
2.1术前护理
2.1.1术前评估：做好患者的入院评估，了解患者的一般情况及耳聋出现的时间、原因、程度，评估患儿家长对手术了解的情况、预期效果及对手术的担心程度。
2.1.2心理护理：做好患儿及家长的心理护理。由于多数家长对患儿植入电子耳蜗后听力的恢复抱有很高的期望值，但与此同时也就隐藏着对手术失败的不认知性[1]。对此，应找家长谈话，告知提高听力的关键不仅在于手术的成功与否，更重要的问题是植入电子耳蜗装置后，能否重建新的语言环境，进行长期的语言训练后可获得一定听力，但听力功能不能达到正常状态。采用个性化护理手段，做到以亲情的、细致入微的心理护理，不断满足患儿的心理要求，不但可以提高医患合作的效果、增强医患关系，而且对完善儿科的整体护理，促进患儿的早日康复，有很重要的临床意义。通常会通过家属利用写字、手势或口型等方法[2]。
2.1.3术前准备：术前配合医生完成各顶常规检查及专科检查，术前一天，应用抗生素预防感染，手术前晚禁食水8h以上，保证充足的睡眠，按要求准备术前针，术耳备皮将头剃光以便于术野暴露和术后处理。
2.2术后护理
2.2.1常规护理：目前，人工耳蜗均在全身麻醉下手术，按全身麻醉术后护理常规进行护理[3]。患儿未清醒前，取平卧位头偏向健侧，保持呼吸道通畅，以防呕吐、误吸引起窒息。全身麻醉完全清醒后1h—4h即取半卧位[4，5]，术后当日绝对卧床休息，选取健侧卧位以防伤口受压，避免剧烈头部运动和下颌运动，防止植入的内植部件移位。患儿苏醒后，因头部加压包扎不适，往往表现为哭闹、躁动，此时应控制患儿头部摆动，避免植入部件移位、损伤，并注意保护患儿，防止坠床、抓挠伤口。
2.2.2饮食护理：术后6h给予流质、半流质饮食1-2d，以减少头部及下颌骨的运动，以后改为软食或普食。
2.2.3并发症的观察：术后要注意观察有无面瘫、敷料有无渗出，如果出现血性渗出要考虑切口出血可能，如果为无色透明渗出液应考虑是否有脑脊液漏发生[6]，应及时报告医生。注意观察体温，术后3天持续体温升高，应考虑是否有感染或排异发生。
术后要注意观察是否出现眩晕、恶心、呕吐[7]，同时告知患儿家属术后几天需要重新建立平衡适应能力，行走时会出现偏移，要注意保护，直至平衡能力恢复。术后最容易出现的是脑膜炎，因此需密切警惕脑膜炎的症状，密切观察患儿是否有急性中耳炎和脑膜炎症状[8]，如在低龄儿童中出现发
热、嗜睡、易激惹、厌食，在大龄儿童中出现头痛、恶心、呕吐、畏光、颈强等。
2.3出院指导
2.3.1按时开机、定期调试：嘱家长术后一个月来医院开机，开机强度由弱渐强，最先1-2周调试一次，以后增加为每1-2个月调试一次，参数稳定后每年调试一次，定期调试至稳定。
2.3.2语训的配合：开机前要求患儿家长说普通话，为患儿语训做准备。开机后要求家长不要让患儿看口型学发音，要从不同角度给患儿声音刺激，以口语交流为首选。如条件允许最好鼓励患儿及家长到语言康复中心接受专业训练。
2.3.3正确使用和保养人工耳蜗：嘱家长认真阅读耳蜗维护说明书，做到防水、防静电、防磁及禁做MRI检查，可做CT检查，及时更换电池，同时嘱其如出现情况及时联系医生和耳蜗公司。
3护理体会
人工耳蜗植入术是目前治疗双耳全聋与极重度感音神经性耳聋患者重要和最有效的方法，对我国近百万重度听力障碍残疾人的康复来说临床意义与社会意义均十分重要，护理质量是保证和提高该项手术疗效的关键。在护理方面可以总结出如下经验：长期细致地做好心理护理，术前充分的知识准备，术后严密观察病情变化，积极预防和处理各项颅内并发症，直到患者进行长期的听力语言康复训练并教会他们一些自我训练的方法使其以尽早进行正常的社会交往，与正常人同样生活[9]。
参考文献
[1]JohnKNiparko.人工耳蜗植入原理与实践[M].北京：人民卫生出版社，2003：144.
[2]张继伟.儿科患儿的心理反应和心理健康护理[J].吉林医学，2007，28（14）：1579-1580.
[3]韩德明.人工耳蜗[M].北京：人民卫生出版社，2003：195-201.
[4]郑智，姚秋馨.34例聋儿人工耳蜗植入围手术期护理[J].中国听力语言康复科学杂志，2008（4）：32.
[5]甘秀妮，骆文龙，汪学军，等.多道人工耳蜗植入的护理干预及效果分析[J].重庆医学，2006，35（21）：1959.
[6]刘伟，姜雯颖，金芳华.结构异常耳的人工耳蜗植入术[J]听力学及语言疾病杂志，2002，10（3）：198
人工耳蜗是一种代替病变受损的听觉器官，它将声音编码成电子信号，直接刺激听神经的助听设备。助听设备分为外部装置和植入体内的装置两部分。外部装置分为言语处理器，方向性麦克风和传送装置；植入装置包括电极系列和接受刺激装置。植入体内的装置可以绕过受损的耳蜗，直接刺激听神经，使患者重获听力。中华医学会耳鼻咽喉科学分会的《人工耳蜗植入工作指南》(2003年) ，对于会说话前已发生耳聋，失去学习说话机会的语前聋患儿，制定了人工耳蜗植入的适应证：①双耳重度或极重度感音神经性聋；②最佳年龄应为12个月～5岁；③配戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善；④无手术禁忌证；⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值；⑥有听力语言康复教育的条件。
语前聋患者手术植入人工耳蜗时的年龄越小效果越佳，这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。对于双耳重度或极重度感音性聋的聋儿，均应尽快施行人工耳蜗植入术，以缩短耳聋的时间，获得更好的康复效果。因此，1~3岁是植入人工耳蜗的最佳年龄段，在这个时期植入耳蜗的孩子一般都会有很好的效果；6~12岁属于第二阶段，需要经过一段时间的言语康复训练来达到家长的期望程度；12岁以上的孩子，家长应有合理的期望值。人工耳蜗是为患者提供声音的一个平台，而语言功能的建立与丰富则是一个循序渐进的过程。
植入人工耳蜗只是帮助这些孩子重返有声世界的第一步，因为人工耳蜗感受到的声音与自然的声音会有一些差异。这就需要一个漫长的术后语训康复过程。语前聋的儿童在开机听到声音后，他（她）的听力年龄只有0岁，需要从察觉声音开始，逐渐学会区别、确认声音、理解言语、发展说话等，从而建立自己的听觉语言系统。孩子越小，学习语言的能力就会越强，现代研究证实2～3岁前是学习语言的最关键时期，而且各个发声器官还没有完全退化（长期不使用功能就会减退甚至消失）。所以，我们需要和时间赛跑。在听力重建后首先训练聋儿的各项听觉能力：感知声音的有无、差异，封闭式辨听，即在给出的选择范围内听取其中的内容；其后是言语矫正和语言教育，进行开放式复述、对话交流，直到能进行无关内容的自由对话。
人工耳蜗植入术是指患有重度或极重度耳聋的人，通过利用一个内耳的替代装置——人工耳蜗，使其听力接近正常并经过训练达到语言交流目的的矫治方法[1]，是目前能使重度及极重度患者获得听力重建的唯一有效方法。对我国近百万重度听力障碍残疾人的康复来说具有十分重要的临床意义与社会意义，围手术期健康教育是保证和提高该项手术疗效的关键。我院已开展人工耳蜗植入术，取得了较好的疗效。2009年10月以来，我科共收治21例先天性极重度感音神经性聋患儿，由于术前充分的准备，术后健康教育指导师针对患儿可能出现的并发症采取相应的康复指导，效果满意，报道如下。
1一般资料
1.1患儿资料2009年10月来我科行多导IES（I Enjoy Sound）人工耳蜗植入术患儿21例，按实验设计该组患儿的入选标准为：双耳极重度感音神经性聋，ABR双耳大于90dB，且头颅MR、耳蜗水成像及智力评估均未见异常。其中男11例，女10例；年龄24个月至4岁，中位年龄3.5岁。21例患儿均为语前耳聋，均诊断为极重度耳聋。
1.2健康教育指导师资料我科共有四名健康教育指导师，她们经过专业理论知识培训和技能培训，考试合格后取得专业资格证书，分别负责科室患者的心理健康教育、饮食健康教育、药物健康教育、康复方面的健康指导工作。在手术成功治疗的同时，围手术期的健康教育成为患者疾病恢复的重要环节，通过四名指导师对患者从入院到出院实施的全程健康教育，可使患者及家属提高自我护理能力，增强对疾病的认识，从而有效控制病情进展，降低术后并发症的发病率，提高患者的生活质量。
2健康教育方法
2.1心理健康教育
2.1.1家长心理健康教育由于多数家长对患儿植入人工耳蜗后听力的恢复抱有很高的期望值，也就隐藏着对手术后效果不理想的不认知性。加之对疾病知识的缺乏，造成家长思想负担重，同时，因为手术费用高所带来经济负担，家长对手术成功与否，能否治愈等方面出现的恐惧心理，都会加重家长的心理压力。我科由专业的心理健康教育指导师根据患儿家长的文化层次采取不同的宣教形式，采用幻灯式健康教育，一对一针对性健康教育，讲解成功病例，对家长反复进行疾病知识宣教，进行心理指导，向其讲解手术目的、意义，手术大致过程，术中、术后注意事项，告诉他们提高听力的关键不仅在于手术的成功与否，更重要的是植入人工耳蜗装置以后的语言听力重建，使家长产生安全感，积极配合治疗。
2.1.2患儿心理健康教育语前聋的患儿年龄偏小，无法进行语言交流，性格孤僻、偏执、对手术有畏惧紧张心理，不愿意配合手，因此，术前护士增加与患儿每天的接触时间，同时为患儿提供一个温馨、舒适、安全的住院环境，可为患儿在病室内张贴卡通画，摆放一些玩具，与患儿进行游戏，尤为重要的是沟通，通过观察患儿面部表情和眼神，进行唇语或手语交流，最重要的是眼神的支持，适当使用安抚性动作，减轻患儿的恐惧心理，增加其亲切感和信任感，使其以良好的状态接受手术治疗[2]。术后患儿会出现刀口疼痛等不适，易哭闹，由于患儿表达能力差，因此，护理人员要态度和蔼、耐心细致地与患儿进行沟通，以取得患儿的信任感，减少他们的恐惧与哭闹。
2.2饮食健康教育饮食健康教育指导师会根据患儿不同情况、疾病进展的不同时期对患儿的饮食进行指导。食物要易消化、富含营养，进食要少食多餐。由于手术麻醉方式为全身麻醉，为了避免术中、术后发生误吸，嘱患儿术前8小时、术后6小时禁食水。术后患儿需要制动72小时，卧床期间可能导致便秘，排便时腹压增加，会加重病情，此时饮食健康教育指导师会通过通俗易懂的语言向患儿家长进行讲解，让患儿多进食粗纤维食物，多食新鲜蔬菜、水果，保持大便通畅[3]。患儿痊愈后，饮食健康教育指导师会叮嘱患儿进高蛋白、低脂肪、高维生素饮食，如牛奶、糜肉、鱼、蛋、新鲜蔬菜等饮食，避免过硬、辛辣食物，同时饮食应该多样化，根据患儿喜好制定食谱，增加食欲，促进疾病康复。每次进食后护士协助患儿漱口，保持口腔清洁，预防口腔感染。
2.3药物健康教育在患儿治疗过程中，需要用到各类药物，如镇痛药、抗生素、退热药等，专业的药物指导师会向患儿家属详细讲解药物的合理应用原则、药物的作用及可能出现的副作用，为患儿用药时，安抚患儿，降低患儿的恐惧感，增加患儿及家长的依从性，以配合治疗。例如，应用抗生素前详细询问过敏史，应用退热药后，协助患儿多饮水等，用药过程中，药物健康教育指导师会严密监测患儿用药后情况，发现异常变化，及时通知医生，给予相应处理。
2.4康复健康教育因患儿听力障碍，无法表达其意图，且由于物的效应，术后数小时患儿处于嗜睡状态，应有专人守护在患儿身旁，并适当束缚患者双手，防止其头部摆动或用手去抓挠手术部位而造成植入体的移位或受损。同时向患者家属讲清楚术后的注意事项[5]。全麻未醒者术后取去枕平卧6h，头偏向健侧卧位，术耳朝上，利于口内分泌物流出，防止误吸，并减轻术侧植入区域刀口受压，全麻清醒后取半卧位，利于呼吸、引流，减少恶心。为防止电极脱落或移位，术后嘱病人绝对卧床3d，取健侧平卧位，常规局部加压包扎5-7天，避免剧烈的头部运动和下颌骨活动，勿用力打喷嚏，以免压力过大，造成鼓膜内陷穿孔[6]。每天观察敷料情况，看有无渗血、渗液，加压包扎力度是否合适，创口有无红肿及血肿形成，同时注意皮肤情况，发现异常及时通知医生处理。
2.5出院健康教育
2.5.1及时治疗感冒，预防伤口感染告知患儿家属避免患儿发生感冒，如有发烧应及时就诊。特别是鼻腔有脓涕时，严禁乘飞机以免产生鼓室内负压，致使鼻咽部脓涕经过咽鼓管进入中耳，再通过植入电极周围的间隙引起脑膜炎。
2.5.2术后开机调试术后4周开机，指为患儿佩戴并开启外部装置言语处理器的过程，在人工耳蜗使用过程中，患儿对外界的声音有一个适应过程，术后短期内电刺激的参数会有较大变动，因此开机1个月内，可每周进行1次调试，以后可每月或根据需要进行调试，最终每年调试1次。
2.5.3人工耳蜗的保养与维修外置部件的保养：告知患儿及家属保持外置部件的清洁、干燥，防止电极被雨淋湿，防止暴力拉扯外置部件，以免造成电极移位。日常生活中远离高电压，不能行MRI检查，以防电磁干扰，注意及时更换电池。内置部件的保养：指导患儿短期内禁止头部剧烈运动、碰撞等，体育活动时应佩戴头盔，以免植入体破裂或因撞击导致电子元件出现故障。
2.5.4语言康复训练术后听力、语言康复是一个艰苦而长期的过程，需要专业人员和家属配合实施。成功的手术只是患儿重新获得听觉的基础，有效的术后康复训练是提高患儿听力的必要手段。指导家长要注意观察患儿对环境中各种声音的反应以及反应的敏感程度，鼓励患儿佩戴人工耳蜗，并鼓励患儿多听、多说，反复训练，对患儿的表现及时给予肯定和赞扬，激发患儿对声音和训练的兴趣，逐步发育，建立起自己的听觉语言系统[7]。
3结果
21例患儿均在全身麻醉下行多导IES人工耳蜗植入术，手术过程顺利，术后患儿平均住院日为7-10天，术前术后均没有眼震及耳鸣，术后残余听力采用声场行为测听检测，全部都有残余听力。经过细致的检查、治疗及护理，未出现电极脱落、感染、出血、面瘫及淋巴瘘等并发症，出院1个月后戴机调试，并进行语言听力康复训练，已获得较好的听说能力，远期效果正在观察中。
4小结
通过有计划，有目的地对21例IES人工耳蜗植入术患儿进行健康教育，能使患儿更加积极主动地配合治疗。在密切了护患关系的同时，也使患儿及家属建立了良好的遵医行为，并能积极地参与到医疗过程中，使各项治疗护理计划得以有效实施。通过实施健康教育，不但可以有效地使患儿配合治疗，还可以提高患儿的生活质量，延长生存时间。同时，也能激发护士的求知欲望，使护士的自身价值在工作中得到体现和满足，在病房中形成人人主动学习、乐于学习的良好氛围。
参考文献
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关注儿童听力障碍的原因，最大限度地避免；关注儿童听力障碍的康复，最大程度的恢复；关注听力障碍儿童的心理，最大程度的帮助。上海新华医院耳鼻喉头颈外科黄治物
为听障儿童尽早搭建语言输入方式
生后第1年是语言发育的关键时期，因为小儿必须从聆听语言直至自发地学说。听障儿童只有通过特殊训练才有语言的发育，最理想的是一旦诊断为听力障碍时就开始，必须为听障儿童提供一种语言输入方式，例如，可视性符号语言，能为以后的口头语言发育提供基础。
由中耳炎导致传导性听力障碍者，可通过助听器或外科手术来改善（根据儿童年龄行经鼓膜切开术伴或不伴增殖体切开术）。
感觉神经性听力障碍可通过各种助听器得到帮助，在诊断后尽可能早地安装放大助听器（即使只有6个月的婴儿）。
对双侧性感觉神经性耳聋，可将双耳放大器放在耳廓后或用耳内助听器以获得最大听力，并使听力定位发育。
双侧性听力极度丧失的2岁以上儿童，不能完全从安置这样的放大助听器中获益，而适宜作电子耳蜗植入。无论耳聋是先天性或后天性，耳蜗植入在许多极度耳聋的小儿中可形成听音交流，但似乎对那些已有语言发育小儿的效果更好。
脑膜炎后耳聋的小儿可发生内耳骨化。他们必须尽早植入耳蜗以获得最佳效果。通过植入脑干刺激电极可帮助由于肿瘤破坏听神经而导致耳聋的小儿。
听障儿童要因材施教
听障儿童听力语言康复的发展经历了手语法、口语法和全面交流3个时期。从20世纪80年代起，全面交流训练法得到了广泛应用。
目前国内外文献报道的常用的听力语言康复方法有如下几种——
口语训练
采用多种方法对听障儿童进行口语训练，主要包括发音器官训练、让听障儿童掌握发音方法和加强对听障儿童的语句训练三个方面。
公文式教学学习法
其教育思想是强调培养“生存技能”，具体学习方法包括因材施教、重视自学、小步渐进、让听障儿童主动学习、立足于家庭教育等。
情景自然口语法
本法关键是通过设置真实或虚拟的生活情景，让老师或家长和听障儿童在丰富听语言环境下对话，启发听障儿童学习语言及知识，使听障儿童学习兴趣盎然，为听障儿童学习语言、全面康复提供物质基础，增强康复效果。
听障儿童教学模式
该模式由集体教育、个别化康复和家庭康复三部分组成，从集体教学、个别化康复和家庭康复三方面入手，将听觉康复、言语矫治和语言教育的内容渗透其中，真正做到机构康复与家庭康复相结合、集体教学与个别化康复相补充、教师、家长和治疗师相配合，共同实现听障儿童全面康复的目标。
全纳教育
全纳教育不是针对某一类别的残疾儿童，而是面对所有正常、超常、残疾及介乎于正常与残疾之间的各类儿童，帮助每一个儿童接受适合其需要的普通教育。全纳教育认为，全纳是一种态度、价值和信仰，它强调尊重每个儿童特殊的禀赋和需要，强调给予儿童平等参与所有教育活动的机会。随着现代科学技术的高速发展，全纳教育将越来越受到重视，“聋健合一”就是听障儿童早期康复全纳教育的有益尝试。
计算机辅助言语训练系统
不依赖于专业语音设备和言语康复训练师，主要依靠计算机系统软件的方法，其主要根据听障儿童言语训练的特点以及语音的声学性和生理性的关系，基于语音特征视觉反馈的训练方式，提出了目标训练法和对比训练法，并针对听障儿童的发音异常和构音异常，设计了从基础训练、构音训练到清晰度训练的计算机言语辅助训练模块。该训练系统以言语刺激中的重要语音对比作为目标，提供声音和视觉反馈，并结合先进的训练技术维持人工耳蜗患儿接受训练的兴趣，比较人工耳蜗患儿训练前后言语要素的识别正确率以衡量其言语识别能力的提高情况，从而增强人工耳蜗患儿对提高言语识别能力的信心。
影响语言恢复的不仅仅是听力
以下是影响听障儿童语言恢复的主要影响因素，主要有三个方面。其中残余听力是首要因素，但是影响语言恢复快慢好坏的却不仅仅是听力。
残余听力
听障儿童残余听力保留的好坏是其听力语言恢复或重建的先决条件，决定着其听力语言最终恢复的效果。一般认为，听力损失达到70分贝左右的儿童中89%经过完整周期的科学、秩序、有效的语言恢复训练，均能达到听力语言的全面康复，一般可入正常小学就读并接受正常教育，完成高中及大学教育，此后和正常人一起工作，回归主流社会。
听力损失在80分贝左右的儿童配戴高功率优质助听器后经过长期刻苦、科学、有效的听力语言恢复训练，配合望唇、触震觉功能的应用，在很大程度上也能恢复听力语言，大部分及部分也能进入正常小学并接受正常教育，以后和正常人一起生活学习。
听力损失在90分贝以上者即使配带高功率优质助听器也毫无作用，患儿只能靠视觉和其他知觉通道，除智能极高者外，靠听力语言训练恢复听力语言，一般没有效果，近似徒劳，所以，听力损失在90分贝以上的听障儿童仍要争取各种积极而有效的治疗和电子耳蜗技术，使听力恢复到70～80分贝以上，然后进行听力和语言恢复训练，最终恢复听力和语言。
智力和观察力
智力和观察力是听障儿童聋而不哑的重要条件。有的患儿听力稍差，但智能高，观察力敏锐，对语言十分敏感，表现在对他人的表情、动作、唇动、周围情景配合的综合分析和判断能力好，也能对别人的语言心领神会。
听障的年龄
3岁后和婴幼儿时期发生听障者，在相同听力损失情况下，语言差异很大。3岁后大脑已发育到70%～80%左右，基础语言已趋于成熟，所以3岁后听障者多有良好的保留听能和语言。因此，对3岁前发生听障的儿童或婴幼儿应当尽早开展听力语言恢复训练，巩固和发展保留听力和语言，使听力和语言恢复更为容易。
小贴士：婴幼儿听力损失的简易判断
1～3个月，对于突然而来的巨响（如关门声、鞭炮、耳边拍手）等毫无反应。
3～6个月，有声音时不会张望寻找声源。
6～9个月，不会望向讲话时被提及的人或物体。
9～12个月，无法听从动作指示作出反应，如：把球给我。
12～15个月，还未能说出第一个单字，如：爸、妈、灯、车。
15～18个月，对隔壁房间或距离较远的呼唤声无动于衷。
18～24个月，还未能运用两个字的词句。
人工电子耳蜗又称电子耳蜗赝复物(Cochlear Implant)，是近年来迅速发展起来的一项聋人康复新技术，是功能性电刺激(Functional Electrical Stimulation，FES)技术中的一种，其基本原理是将声音信号转变为电信号，电信号直接刺激聋人耳蜗内的听神经细胞，使听神经细胞产生一个动作电位，这个动作电位会沿神经纤维传播到末端，引起末端器官的反应，使聋人产生听觉。目前儿童电子耳蜗植入术已基本成熟，但对于儿童来说，因其年龄小、自控能力差、沟通障碍、电极脱落和术后感染、排异反应等并发症严重影响手术成败。现行的术后护理仍采用外科普遍的护理方法，不能全面护理到位，特别是电极脱落和沟通障碍。自2008年12月至2009年12月，我科成功地为8例儿童患儿进行人工电子耳蜗 植入术，术后结合专科护理和小儿护理经验制定既全面又有针对性的护理方案，取得了满意的效果，现将护理情况总结如下。
1 临床资料
本组8例中男5例，女 3 例;年龄1.1～8 岁;其中语前聋3例，语后聋2例;先天性耳聋2例，药物性耳聋1例。术前患者均符合基本手术适应证：检查双内、外耳发育正常， 乳突气化良好，残留末梢神经对电刺激有反应;均无其他心理、生理、精神疾患，身体智力状况良好，全都行相关影像学及各项听力检查，均符合手术指征。全部于全麻下行电子耳蜗植入术，术后经过专科护理，全部康复出院。
2 手术方法
简介术前行充分准备和护理后，患儿均行全麻，而后作耳后弧形切口，切开皮肤、皮下，暴露乳突骨质。面神经隐窝进路，在颞骨鳞部和乳突部的相应部位磨出骨坑，鼓阶钻孔，磨除骨嵴，插入电极，将刺激器置于埋植床内，特制生物胶固定，用无损显微钳和显微叉将电极经面神经隐窝由圆窗骨小孔插入鼓阶内， 而参照电极放在颞肌下面，用缝线固定移植物，封闭术腔。最后逐层缝合皮下组织及皮肤，伤口加压包扎。
3 术后护理
3.1 全麻术后护理 患儿术后平卧、头偏健侧或侧卧，避免头部剧烈活动导致电极脱落或移位;观察T、P、R、BP、瞳孔、意识及肢体活动情况，发现异常情况及时处理。
3.2 饮食护理 患儿术日禁食，次日起给予营养丰富易消化的流质、半流质，减少咀嚼运动，防止电极脱落或移位。加强维生素及蛋白质、纤维素的摄入，可以多给予患儿喜欢的果汁及水果，以保持大便通畅，防止内耳逆行感染。若有恶心、呕吐剧烈者可静脉给营养液，一般2～3天后恶心、呕吐可自行好转。
3.3 密切观察及注意 观察伤口有无出血及术后头皮血肿，必要时行头部加压包扎;观察局部有无皮下气肿、耳周有无红肿、有无脑膜刺激征，如头痛、恶心、呕吐、颈项强直;特别注意勿用力擤鼻、打喷嚏，咳嗽者及时查找病因治疗，必要时给予中枢抑制剂;头部勿剧烈运动，减轻下颌骨活动，防止电极脱落或移位。
3.4 防止电极片脱出 防止电极脱出是手术成功的关键。因为患儿一般自控能力较差，术后疼痛、眩晕、束缚等因素容易导致患儿哭闹、头部剧烈活动或对切口撕抓，导致电极脱落或移位，最终导致手术失败。因此，术后采取积极的方法减轻患儿疼痛，细致周到的生活护理，满足患儿的要求，创造患儿喜欢的环境、气氛、活动等转移患儿注意力很重要，有时一定束缚或镇静药物对患儿的康复特别是防止电极片脱出也是很有必要的。同时注意，对于体外部件应避免潮湿，远离高电压、强磁场，禁做MRI，少做CT。
3.5 防治并发症
3.5.1 感染的防治 感染是电子耳蜗植入术后严重并发症之一，其原因主要是患儿撕抓伤口造成敷料脱落、伤口污染。因此，术后一定要加强患儿看护，密切观察手术切口有无渗血。若有皮下气肿，应及时处理以免引起感染;若感染累及埋植部件时，可导致机体产生异物排斥反应，需取出埋植部件方可治愈感染。此外，术中损伤所致感染或对高仿生、高密度异物的排异，也是引起感染的主要原因[1]。因此，术后要严密监测患儿感染征象，密切观察生命体征变化，并应用足量抗生素预防感染是非常必要的。同时值得注意的是，由于对象主要是儿童，对抗生素容易产生副作用，所以在应用抗生素时一定要权衡抗生素的副作用及剂量。
3.5.2 颅内并发症的防治 出现颅内并发症后果很严重。其原因主要由于手术中将电子耳蜗插入内耳骨阶，可触及外淋巴液，对于CT不能检查出来的内耳畸形病人，术中术后均会出现淋巴瘘;而鼓阶外淋巴借小管与蛛网膜相通，术后通过降颅压和抗感染治疗，可以减少淋巴瘘的发生，预防颅内感染[2]。所以，术后应密切观察病人，观察患儿的意识、瞳孔等生命体征的变化，注意是否有颈项强直、头痛、恶心、呕吐等颅内并发症的症状和体征。
3.5.3 排异反应 虽然电子耳蜗的材料不断更新，机体对体外装置及体内部件的排异反应已经很少，但仍不容忽视。术后应密切观察体温及局部变化，注意与感染鉴别，并排除其他病因，确定为排异反应应给予相应的处理。
3.5.4 其他并发症的防治 术后可能出现耳漏、面瘫、眩晕、耳鸣等并发症。因此，术后要经常查看患儿伤口情况，主动询问患儿尤其是内耳畸形的患儿有无头痛、眩晕、呕吐，观察患儿意识、瞳孔等生命体征的变化;观察患儿耳部有无清亮液体流出，及时送检确定是否为脑脊液耳漏;观察病人是否有面部抽搐、眼睑闭合不拢，进食时味觉消失等面神经受损症状，因手术经乳突进路至面神经隐窝，触及面神经，可能会造成面瘫，以及中耳积液而致中耳内饱胀感。
3.6 术后护理中常见问题及对策
3.6.1 沟通障碍 依据认知发展学说的分期，大多数患儿属于认知发展过程中的前运思期，此期儿童的思维发展到了用符号的水平，即开始使用语言来表达自己的需要，但思维缺乏系统性和逻辑性，以自我为中心，观察事物时只能集中于问题的一个方面而不能持久和分类[3]。由于患儿听觉障碍，其语言能力基本为零，不会使用语言，使护患之间存在着一定的沟通障碍。但是患儿平时会通过一些习惯的身体动作和表情变化来表达自己的需要或不适，术后伤口疼痛、不适、恐惧等出现一些异常的行为动作，通过这些方式和外界建立沟通。这就让我们有机会掌握和患儿沟通的渠道-观察患儿身体的动作和表情变化。但这必须要求其父母之前了解患儿一些习惯动作所表达的需求意思。因此，解决沟通难的问题，首先应做好与患儿家长的沟通，掌握患儿日常行为习惯和异常行为习惯，了解患儿习惯动作所代表的需求及所表达的情绪变化，让家长积极参与找出患儿疼痛及不适的原因，并予以纠正或去除。除具备精湛的护理技术及小儿护理经验外，还应掌握一定的沟通技巧，如充分发挥非语言沟通方式的作用，将所表达的信息通过身体运动、面部表情，利用空间和触觉传达给患儿。非语言沟通交流是无意识的，它不象语言交流可以有意识的检测词语的选择[3]，所以应掌握儿童心理变化及非语言沟通的技巧。
3.6.2 听觉言语康复知识缺乏 目前临床应用的电子耳蜗装置都不能完全模拟正常的耳蜗功能，术后患儿仅能借助电子耳蜗装置获得有限的声信息，多为失真或畸变的“声音”，也就是说他们的语言学习仍处于零起步。因此，术后的语言听觉康复训练非常重要，听觉言语康复是一个漫长而又复杂的过程，需要家长的长期配合。然而，很多家长由于受家庭条件、文化水平的限制及对术后康复训练的重视程度的影响，缺乏对言语听觉康复知识的了解。因此，应指导家长掌握有关康复知识，共同配合完成术后的听觉语言康复训练。根据患儿具体情况制定康复计划，向家长交待有关注意事项，指导患儿家长进行早期的康复训练，如听觉训练从听觉注意、听觉辨别及听觉记忆能力开始，使听觉概念形成;发音训练从呼吸口型与舌位训练开始进入音调和拼音训练，并结合实物、场景、玩具及图片等，从单词、词汇到语句[4]，从自然序列来发展听觉、知觉、语言与认知，根据家长反馈信息，建立随访手册，不断评估与预测听觉的发展程度。
4 讨论
人工耳蜗植入术自开展以来，已经取得了长足进步，例如电子耳蜗的设计改进、手术方面、并发症的处理、术后康复等方面。但护理方面的提高相比上述方面稍有逊色，特别是面对儿童术后的护理。电子耳蜗植入术后的护理原本就有明显的专科特点，再加之护理对象是儿童，使护理难度大大增加。以上是我科最近一年来不断吸取和总结的护理经验，相信随着护理技术的不断总结和提高，会积极配合电子耳蜗植入术，使手术的成功率进一步提高。
参考文献
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2006 年 12 月1日国家统计局公布了第二次全国残疾人抽样调查初步数据，各类残疾人中听力残疾 2780 万人[1]， 为五大类残疾之首。 目前较为常见的致聋原因包括噪音性、年龄相关性、药物性以及遗传性耳聋等。其中遗传性聋在聋病患者中占有相当的比重[2]。GJB2基因与常染色体隐性遗传的NSHI相关，其定位于常染色体13q11-12，编码缝隙联接蛋白26（Cx26），是遗传性感音神经性聋最常见病因。中国26%～33%儿童语前聋为GJB2基因突变所引起，因此研究相关突变基因电子耳蜗植入术后康复情况有相当的必要性。
本研究分析40例电子耳蜗植入术后 1个月助听听阈提高效果评估，初步探讨入人工耳蜗后在术后1个月GJB2基因突变组与未发现突变组患儿助听听阈提高是否有差别，为GJB2基因突变导致耳聋患儿术后康复训练、听力师调节程序提供帮助。
1 资料与方法
1.1一般资料 本次研究回顾性分析2013年9月～2014年9月于新疆自治区人民医院耳鼻咽喉一科就诊的40例感音神经性耳聋患儿的病例资料，术前均诊断为极重度感音神经性听力损失。其中≤3岁12例，3岁28例，植入年龄为1岁3个月～6岁8个月，平均年龄为（4.28±2.4）岁。其中GJB2基因突变组患儿5例，未发现突变患儿33例子，大前天导水管综合征2例（排除）。
1.2方法 术前均完善裸耳纯音测听，其中对于低龄及不能配合纯音测听法的患者，采用行为测试的方式进行评估。手术均采用面隐窝入路，植入耳蜗均为24导联电极（澳大利亚Nucleus24导联电子耳蜗）。开机后，40例患者均接受了纯音助听听阈评估，对于低龄及不能配合纯音测听法的患儿，采用行为测试的方式进行评估[4]。评估采用声场扬声器方式。测试均在本底噪声低于声压级30 dB的隔声室内进行。分别评估患者0.5k、1.0k、2.0k、4.0k Hz的助听听阈。
1.3 数据处理方法 根据GJB2基因突变分组分别对各个频率分别进行了比较，运用两样本t检验，应用统计学软件SPSS17.0分析，P
2 结果
患儿术前裸耳听力及术后1个月助听听阈测试结果，以GJB2基因突变分组术后1个月助听听阈与术前裸耳听力比较提高情况见表1。
GJB2基因突变患儿在0.5k、1.0k、2.0k、4.0k Hz的助听听阈提高分别为（44.00±5.10）dB、（45.00±4.18）dB、（43.00±3.74）dB和（47.00±3.39）dB；未发现突变患儿在0.5k、1.0k、2.0k、4.0k Hz的助听听阈提高分别为（44.70±2.19）dB、（45.45±2.36）dB、（49.24±2.07）dB和（50.76±2.08）dB。根据GJB2基因突变分组患者各频率提高差异无统计学意义（P>0.05）。
3 讨论
人工耳蜗已经被证明是对重度、极重度耳聋患者的有效康复手段。通过助听听阈测试，可以初步判断人工耳蜗植入是否帮助患者建立了有效的听觉功能及是否提供了足够的听敏度。助听听阈的测试还有助于听力师调节程序，以使患者达到最佳聆听效果[4]。对于耳聋患儿人工耳蜗植入后康复效果的评估，是一个极其复杂的、具有挑战性的工作[5]。它涉及到儿童的多方面的因素。从整体上进行全面、均衡、客观、有效的评估，远非那么简单，不是几种测试方法就能做到的[6]。言语训练对于康复有重大临床意义。我们的目的不仅是让患儿能听到声音，更重要的是能"听得懂"，所以术后康复训练与手术同样重要。
GJB2基因与常染色体隐性遗传的NSHI相关，其定位于常染色体13q11-12，编码缝隙联接蛋白26（Cx26），是遗传性感音神经性聋最常见病因。在中国约有26%～33%儿童语前聋为GJB2基因相关突变所引起。其机制为Cx26蛋白和相邻细胞间缝隙连接是以六聚体的形式形成穿膜通道，耳内的这些缝隙连接蛋白通道有助于螺旋韧带和耳蜗外侧壁血管纹钾离子浓度的流通、缓冲，有利于毛细胞动作电位的产生。由于GJB2相关基因的突变产生了无功能蛋白，影响缝隙连接蛋白的结构，引起钾离子堆积和再循环的缺乏可能从而引起毛细胞的功能障碍和退化，从而引起感音神经性聋。由于螺旋神经节的残余数量及听神经及其后的通路的完整性与人工耳蜗植入术后效果密切相关，因而从理论上说用人工耳蜗替代病变的耳蜗，术后言语恢复效果应该较好。但有些研究却不尽相同，如Jan- eschik等通过对163例人工耳蜗植入患者长期随访（平均5.17年）发现GJB2基因突变患者术后效果明显优于其他类型的患者。而蔡超婵等对40例GJB2基因突变及80例未检出基因突变的人工耳蜗植入患者采用声场助听听阈测试等疗效的相关评估，随访约两年后，结果显示携带GJB2基因突变的患儿术后声场助听听阈优于对照组，但其余测试与对照组比较差异无统计学意义。本次研究GJB2基因突变患儿在0.5k、1.0k、2.0k、4.0k Hz的助听听阈提高分别为（44.00±5.10）dB、（45.00±4.18）dB、（43.00±3.74）dB和（47.00±3.39）dB；未发现突变患儿在0.5k、1.0k、2.0k、4.0k Hz的助听听阈提高分别为（44.70±2.19）dB、（45.45±2.36）dB、（49.24±2.07）dB和（50.76±2.08）dB。根据GJB2基因突变分组患者各频率提高差异无统计学意义（P>0.05）。
从理论上说GJB2患者人工耳蜗植入后效果应该较好，但对于这些不一致的结论，仍需要更严格的研究设计及大样本的研究，才能获得更科学的结论。随着耳聋基因诊断技术的发展及相关基因研究的深入，耳聋基因检测应用于人工耳蜗植入术后效果的预估分析的重要性将进一步体现出来。通过耳聋相关基因筛查，明确重度-极重度聋患儿的致聋原因，同时结合植入年龄、教育方式等可以初步预估术后效果。这不但为耳外科医师、听力师和患儿家长来提供重要的参考依据，同时也可为耳聋患者提供后病的风险评估和遗传指导。
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老年性聋是指因听觉系统老化而引起的耳聋。其发病机制比较复杂，不仅包含听觉系统衰老的生理和病理过程，还受到生活过程中环境及社会因素的影响。临床上常将老年开始出现的、双耳对称的、渐进性感音神经性耳聋，在排除其他原因后，才诊断为老年性聋。
老年性聋的发病年龄并不固定，少数人40岁即表现出听觉系统的老化，也有一些人古稀之年仍有相当敏锐的听力。诊断依据为老年人出现的双耳渐进性的感音神经性聋，诊断时应结合全身器官的衰老情况综合分析，并需要排除以下疾病：药物中毒性聋、噪声损伤、梅尼埃病（旧称美尼尔病）、耳硬化症、听神经瘤、鼓室硬化症、自身免疫性感音神经性聋、遗传性进行性感音神经性聋等。
老年性聋的发生过程缓慢，其特点为：没有其他临床表现，开始并未察觉有听力障碍，听力损失双耳对称，而且随年龄的增加耳聋逐渐加重。临床上将老年性聋分成6种类型：感音型聋、神经型聋、血管型聋、耳蜗传导型聋、混合型聋和未确定型聋。
老年性聋的新治法―人工耳蜗
衰老是自然界的普遍规律，迄今为止，尚无确切有效的方法来逆转此过程。保持健康的生活方式，避免各种损害听力因素的影响，可延缓听力系统的衰老。在治疗方面，对于因听力障碍影响生活质量的老年性聋患者，多数可以通过验配助听器达到恢复听力的目的，部分重度和极重度耳聋患者，如果佩戴助听器效果不理想，还可以通过植入人工耳蜗来恢复听力。
人工耳蜗是近年国际上开发研制成功的高科技生物医学工程装置，是目前治疗重度及深度感音神经性聋（包括全聋）最有效的手段，适用于双耳平均听力损失大于90分贝（大声说话听不到）的患者。目前全世界已经有6万多人受益于耳蜗植入手术，其中相当一部分人是中老年患者。多数的语后聋（见下文）患者手术后可以正常使用电话；余者借助看口型，能够与人自由交谈。对于重度和极重度耳聋患者，人工耳蜗的效果明显好于助听器，因此人工耳蜗已经成为临床上治疗重度聋和极度聋的常规方法。
人工耳蜗的组成
人工耳蜗由体内和体外两部分装置组成。①体内装置：包括接收电路和电极。接收电路的核心部分是一块大规模集成电路芯片，封装在一个比5分硬币略大的陶瓷或钛合金密封外壳中，以防止体液对电路的侵蚀。电极由长约26毫米，直径0.6毫米的铂铱丝及硅橡胶制成，一端与电路连接，另一端通过手术植入耳蜗内。所用材料与人体组织具有良好的相容性，从理论上讲可终生使用。②体外部分叫做言语处理器，有体配式和耳背式两种：体配式如香烟盒大小可挂在腰带上，耳背式与耳背式助听器相似，用电池提供能源。内装话筒、言语信号编码电路板及发射装置。
人工耳蜗的优势
与助听器相比，人工耳蜗有着明显的优势。助听器的作用是将声音的音量放大，利用患者残余的听力使他们听到外界声音。对于没有残余听力的全聋患者则没有多大帮助。研究表明，多数全聋患者的听神经是完好的，受损的是内耳的听觉感受器。人工耳蜗利用植入内耳的电极，绕过内耳受损的部分，用电流直接刺激听神经使患者重获听觉，这是助听器无法做到的。人工耳蜗的效果与体外携带的言语处理器的编码方案有关，目前应用的多通道电极能够传递多种频率信息，并选择性刺激不同组的听神经纤维，可传递较多的语言信息。使用人工耳蜗听到的声音和正常人听到的声音是相同的。
人工耳蜗的适宜人群
根据是否会说话可将耳聋分为语前聋和语后聋。
语前聋是指会说话前已发生的耳聋，因此失去了学习说话的机会。对于语前聋患者除需要恢复听觉外，还要进行语言学习。一般要求植入年龄为18个月至17岁，手术年龄越小效果越好，超过17岁则学习语言比较困难。
老年聋属于语后聋，手术后只需要进行短时间的听觉训练，而不需要语言训练。植入手术的年龄没有限制，只要身体状况良好可以接受全身麻醉者，都适合手术。在我院接受手术的人中年龄最大的60岁，国外患者的最大年龄为89岁。除年龄因素外，适宜手术的条件为：①患者应为双耳深度聋或全聋──即无法借助助听器听懂讲话；②没有外耳、中耳疾病及全身性严重疾患；③具备稳定的心理素质，对手术效果有正确认识；④能坚持听觉训练。无论儿童还是老年聋者，当无法借助助听器恢复听力时，应尽快接受人工耳蜗植入。一般来说，听力丧失时间越短，手术后效果越好。时间拖久了，听觉神经退变加重，将会增加训练难度，影响手术效果。
人工耳蜗的植入方法
在人工耳蜗植入前，除了做听力测试、助听器试戴及言语测试，还要做耳部CT和全身情况检查。各项检查合格后方可施行手术。手术在全麻下进行，先在耳廓后方切一小口，然后在耳后骨头表面磨出一圆形浅槽，用以放置接收装置。电极部分经乳突腔从耳蜗的圆窗植入。最后缝合切口，包扎头部。植入部分全部埋植在皮肤下面，待头发长出后，切口瘢痕将被遮盖，不会影响外观。手术后第2天可以下床活动，第7天拆线，再观察1～2天即可出院。
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人工耳蜗是模仿人耳蜗功能的仿生装置，它把声信号转变为电脉冲并通过植入耳蜗内的电极刺激听神经而使患者恢复听觉。我院2007年对2例重度和极重度感音神经性聋患者采用人工电子耳蜗植入术，术后经言语康复训练，取得了满意的效果，现报告如下。
1 对象与方法
1.1 对象
患者1，男性，3岁2个月，自出生起对声音无反应，不能说话，有佩戴助听器史，效果差。查体:外耳及中耳未见异常，双耳瞬态诱发性耳声发射及畸变产物耳声发射均无反应。听觉脑干电位检测:103 dB短声刺激双耳均未引出反应波形；多频稳态测听:左、右耳0.5～4 kHz的平均听阈分别为94 dB和82 dB；40 Hz听觉相关电位测定:124 dB刺激双耳均无反应。CT检查:双侧外耳、中耳、耳蜗、前庭、半规管、面神经管和内听道等均无异常，双侧前庭导水管无扩大。患儿体格发育正常，其他系统无异常发现。
患者2，女性，11岁，4岁时有高热史，静滴消炎药(具体不详)后出现听力减退。查体:外耳及中耳未见异常。术前听力学检查:纯音测听>85 dB，双侧听性脑干反应90 dB HL未引出反应波；多频稳态诱发反应测试中，双耳在500 Hz、1 000 Hz时，100 dB SPL可引出反应，耳声发射双侧未引出；使用大功率助听器均未进入语言频谱区内；术前进行了颞骨高分辨率CT、耳蜗三维成像、磁共振成像检查未见明显异常。
1.2 手术方法
选耳后弧形切口，切口距耳后沟2.5 cm，下至乳突尖，上平耳廓附着缘水平，深达筋膜浅面，分离皮瓣，于切口后方切至骨面，分离暴露乳突，上至颞线，下至乳突尖，进行乳突轮廓化，尽量将骨性外耳道后壁磨薄，显露面神经垂直段轮廓，暴露砧骨短脚，于面神经垂直段起始处前方、砧骨短脚下1 mm、鼓索神经后内方开始磨除骨壁，打开面神经隐窝，暴露圆窗龛，用1 mm钻头于圆窗龛前下缘钻孔，开放耳蜗底及鼓阶外壁，进入鼓阶，用棉片封闭备用。在乳突腔后上方颞枕部颅骨上，磨一直径与接收器同样大小的骨槽圈，骨槽圈与乳突腔之间用电钻磨出一道骨槽连线，深度与大小恰好容纳连接线。将接收器植入骨槽，作用电极自后鼓室放至圆窗龛前下方鼓阶外侧骨孔，用电极植入器轻柔地将电极送入鼓阶，尽量将全部刺激电极插入，孔周用肌肉或筋膜充填。开机检测电极工作正常，电极导线在乳突腔内做弹性固定，负极置于颞肌下。缝合切口，加压包扎。术后静脉滴注抗生素预防感染，7～9 d拆线。术后摄X线片示植入电极均在耳蜗内，位置良好。术后4周开机调试，患儿开机当天均有听性反应。术后6个月小儿声场测试平均听阈(500、1 000、2 000 Hz)为30～50 dB SPL。经言语康复训练，患儿的听觉和言语能力明显提高。目前已能正常交流，患者2已入小学学习。
3 讨论
人工耳蜗是一种高科技生物医学装置，分为体内和体外两部分。体内植入装置包括接收刺激器和电极系统，体外装置包括麦克风、传输线圈和言语处理器。人工耳蜗的基本工作原理是:声波由麦克风采集后转化为电信号，经言语处理器编码，形成一种含有语言特征和规律的电脉冲，由发送装置变为无线电波，通过耳后所戴的电磁感应发送线圈发射至体内。植入体内的接收线圈收到信号后，由耳蜗内的电极按照所接收信号的指令刺激听觉神经，并将声音信息传达到大脑而产生听觉。所以，人工耳蜗可以代替病损的耳蜗，帮助感音神经性聋患者获得听力，提高儿童言语交流能力[1]，是治疗极重度聋或全聋的唯一选择。
3.1 人工电子耳蜗植入术的适应证和禁忌证
根据《人工耳蜗临床技术操作规范》[2]，语前聋患者适应证是：（1）双耳重度或极重度感音神经性聋;（2）最佳手术年龄应为12个月～5岁；（3）佩戴助听器后听力无明显改善;（4）家庭对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。目前美国FDA(食品药品管理局)认为，1岁以上的患儿均可进行人工耳蜗植入术。研究发现，2岁以下的患儿术后言语识别能力比2～5岁患儿进步快，手术风险和术后并发症的发生率没有明显差异。所以，语前聋患者年龄越小术后效果越佳，6岁以上的患者需要有助听器佩戴史和听力或语言训练史。根据《人工耳蜗临床技术操作规范》[2]，语后聋患者适应证是：（1）双耳重度或极重度感音神经性聋;（2）各年龄段的语后聋患者。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与人工耳蜗植入术的效果密切相关，发病年龄越小、耳聋病程越短者手术效果越好；（3）佩戴助听器后言语识别能力无明显改善;（4）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。禁忌证包括：(1)绝对禁忌证：①内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如;②听神经缺如;③严重的精神疾病;④中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。(2)相对禁忌证：①全身一般情况差;②不能控制的癫痫。
3.2 术前评估
（1）询问病史：了解病因及发展过程，询问家族史、助听器佩戴史及患儿母亲的妊娠史等；（2）专科体检：检查外耳道、鼓膜及咽鼓管情况，中耳乳突有无炎症等。（3）听力学检查：①主观听阈测定:可采用纯音测听，儿童可采用行为观察、视觉强化和游戏测听法。②声导抗:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射。③听性脑干诱发电位，40 Hz相关电位(或多频稳态诱发电位)。④耳声发射。⑤言语测听：听力学评估主要用于明确听力下降程度，有无残余听力；一级听力学评估是用常规听力学检查方法评估残余听力及中耳功能，如进行纯音测听、声导抗、听性脑干诱发电位、耳声发射等检查，6岁以下患儿可用行为测听法进行评估；二级听力学评估用于确定为双测重度或极重度感音神经性聋后，放大助听得益程度，以评估助听器是否足以适合患者；确定残余听力的潜能用于佩带大功率助听器进行一段时期的听力康复。（4）影像学评估：术前均行颞骨CT、MRI检查，了解相关解剖结构，明确有无耳蜗畸形、前庭导水管扩大及其他内耳和颅底畸形，而内耳MRI检查可以帮助进一步筛选人工耳蜗植入术的适应证，这是保证手术成功的关键[2]。（5）心理、智力、语言及学习能力的评估:是术后语言康复的重要部分，也是人工耳蜗植入术获得良好效果的关键。了解以上情况可以帮助家长建立客观的期望值。
目前多采用乳突-面隐窝进路。手术医师应具备较丰富的中耳乳突手术经验，经过人工耳蜗植入术的有关解剖和手术培训。人工耳蜗价格昂贵，植入时手术操作难度大，一旦手术失败或术后出现并发症将给患者、家属及手术医师带来极大的压力。因此，应认真进行术前准备及术后相应处理。人工耳蜗植入术的常见并发症有鼓膜穿孔、感染、鼓索神经和面神经麻痹、眩晕、电刺激时出现面肌抽搐或疼痛、脑脊液漏及脑膜炎等。在遇到寻找鼓阶困难时，应以砧骨短脚为标志，确定面隐窝位置，因为砧骨短脚恰好位于鼓索神经和面神经水平段之间，所以术中暴露砧骨短脚对面神经隐窝的开放位置有较大的指导意义[3]。对于圆窗暴露困难的患者，应先找到砧镫关节，据此判断圆窗龛的位置。
术后4周开机，开机的第1个月内每周调机1次，之后半个月或1个月调机1次，以后根据情况可适当延长调机间隔时间。听觉语言康复直接影响人工耳蜗植入术的效果，应给予足够重视。语言康复可采用不同形式和方法，康复机构和家庭相结合，给患者创造良好的聆听环境和说话机会，以达到能听会说的目的[4]。
参考文献
[1] 张道行，刘永祥，杨和钧，等.年龄对语前聋儿人工耳蜗植入听觉言语康复效果的影响[J].听力学及言语疾病杂志，2002，10(2):113-114.
